Erste internationale Erhebung über die von Willebrand Disease' (vWD): 77 Prozent aller Patienten mit der schweren Form Typ 3 der vWD leiden unter signifikanten Blutungsereignissen
Vancouver, British Columbia (ots/PRNewswire)
- Das VWD Prophylaxis Network soll wirksame Standardbehandlungen für die weltweit häufigsten vererbbaren Bluterkrankheiten enwickeln
Wie beim Jahreskongress 2006 des Weltverbandes für Hämophilie (World Federation of Hemophilia = WFH) bekanntgegeben wurde, litten gemäss den Ergebnissen einer Studie über drei Viertel aller Patienten mit Typ 3 der von Willebrand Disease (vWD), der schwersten Form der weltweit häufigsten vererbbaren Bluterkrankheit, im letzten Jahr unter behandlungsbedürftigen Blutungsereignissen. Die Forschungen ergaben auch, dass 22 Prozent der Patienten mit Typ 3 der vWD Blutungsstrukturen aufwiesen, die auf Grund ihrer Schwere eine Präventivtherapie rechtfertigten. Diese veröffentlichten Ergebnisse waren Bestandteil der ersten internationalen Erhebung zur Untersuchung prophylaktischer Massnahmen bei der Behandlung der vWD. Sie wurde vom Willebrand Disease Prophylaxis Network durchgeführt, einem Team von 14 führenden Ärzten und Forschern aus Europa und Nordamerika, die sich auf das Gebiet von Bluterkrankheiten spezialisiert haben.
"Ziel des VWD Prophylaxis Network ist es, die optimalen Behandlungsmöglichkeiten für vWD-Patienten zu bestimmen, wobei die Morbidität in Verbindung mit Blutungsereignissen so gering wie möglich gehalten werden soll," so Erik Berntorp, MD, PhD, Untersuchungsleiter und Professor der Abteilung für Hämatologie und Koagulationsstörungen am MalmöUniversityHospital in Malmö, Schweden. "Wir hoffen, wirksamere Therapien zur Behandlung der vWD zu entwickeln, indem wir uns die Daten zunutze machen, die uns durch das Register der Umfrage und zukünftige Studien zur Verfügung gestellt werden."
Die Daten, die vom Prophylaxis Network in über 74 Zentren in Europa und Nordamerika erfasst wurden, umfassen insgesamt 6.208 Patienten mit vWD: 4.687 mit Typ 1; 1.181 mit Typ 2; und 340 mit Typ 3, der schwersten Form der vWD. Die Umfragedaten ergeben einen signifikanten Unterschied bei der Aufteilung der vWD-Typen zwischen Patienten in Nordamerika und Europa: die schwerwiegenderen Formen 2 und 3 der vWD waren zweimal häufiger bei europäischen als bei nordamerikanischen Einwohnern vertreten (32,1 vs. 16,0 Prozent). Die Forscher fanden darüberhinaus regionale Unterschiede bei der klinischen Behandlung von Patienten mit Typ 3 der vWD.
Bei der Datenregistrierung wurden auch Massnahmen zur Prävention und Kontrolle von vWD-Symptomen beurteilt, einem Gebiet, das für die Forscher des VWD Prophylaxis Network von besonderem Interesse ist. Von den 101 Patienten im Umfrageregister, bei denen prophylaktische Massnahmen angewendet wurden, litten 75 unter dem Typ 3 der Krankheit. Zu den häufigsten Gründen für die Veranlassung vorbeugender Massnahmen gehörten Gelenkblutungen (40 Prozent), Epistaxis/orale Blutungen (23 Prozent) und gastrointestinale Blutungen (14 Prozent).
"Die Ergebnisse des VWD Prophylaxis Network verdeutlichen das Risiko spontaner Blutungen bei Patienten mit dem Typ 3 der vWD und zeigen die Notwendigkeit auf, einen besseren Einblick in Massnahmen zur Reduktion der Blutungsereignisse zu gewinnen," sagte Miklos Fulop, CEO und Executive Director des WFH. "Ein Hauptziel des Verbandes besteht darin, die vWD ins Bewusstsein der Öffentlichkeit zu rücken. Wir begrüssen zukünftige Ergebnisse des Prophylaxis Network, die Aufschluss über die besten Behandlungsmöglichkeiten geben könnten, um Patienten auf der ganzen Welt zu helfen, die von dieser potenziell folgenschweren Blutungsstörung befallen sind."
Informationen über die von Willebrand Disease'
Die 'von Willebrand Disease' (vWD) wird durch einen Mangel oder eine Abnormalität des 'von Willebrand-Faktors' hervorgerufen, einem Protein im Blut, das für die normale Blutgerinnung verantwortlich ist. Männer und Frauen sind gleichermassen von der VWD betroffen. Sie wird nach Typen eingeteilt, angefangen bei Typ 1 (die häufigste und schwächste Form) bis hin zu Typ 3 (der schwerwiegendsten Form). Weltweit leiden etwa 60 Millionen Menschen an dieser Krankheit.
Frauen mit vWD neigen zu schweren, lang anhaltenden Monatsblutungen. Zu anderen, üblicherweise auftretenden Symptomen der vWD gehören häufiges Nasenbluten und leichte Blutergüsse. Die Blutungen können leicht oder schwer sein und entweder auf Grund einer Verletzung oder ohne offensichtlichen Anlass auftreten. Zu den schwerwiegenderen Symptomen gehören Blutungen in die Gelenke und inneren Organe. vWD-Patienten benötigen eventuell auch spezielle Betreuung bei Zahnbehandlungen, Operationen und Geburten.
Die vWD ist nicht heilbar, aber behandelbar. Zu den speziellen Behandlungsmöglichkeiten zählen u.a. Desmopressinazetat zur Freisetzung des gespeicherten von Willebrand-Faktors', oder gegebenenfalls die von Willebrand-Faktor'-Ersatztherapie mit dem Humate-P(R), Antihemophilic Factor/von Willebrand Factor Complex (Human), dem einzigen Mittel, das von der FDA zur Behandlung der von Willebrand Disease' lizenziert wurde.
Das von Willebrand Factor' (VWF)/Factor VIII Concentrate Humate-P(R)' (in Europa als Haemate(R) P auf dem Markt) von ZLB Behring ist eine Faktor-Ersatztherapie, deren Unbedenklichkeit und Wirksamkeit in über 20-jähriger Anwendung weltweit unter Beweis gestellt wurde. Es handelt sich um ein injizierbares Medikament, das eine angemessene Hämostase erzielt, indem die aktivsten Formen des vWF (hochmolekulare vWF-Multimere) und Faktors VIII ersetzt werden, die bei Patienten mit der 'von Willebrand Disease' (vWD) fehlen.
Zu den möglichen Nebenwirkungen bei der Verwendung des Humate-P zählen allergische Reaktionen, Urtikaria (Nesselsucht), Brustbeklemmung, Ausschlag, Pruritus (Hautjucken) und Ödema (Schwellungen). Anaphylaktische Reaktionen können in seltenen Fällen auftreten. Bei vWD-Patienten, die eine Ersatztherapie für den Koagulationsfaktor erhielten, besonders bei solchen mit bekannten thrombotischen Risikofaktoren, wurden thromboembolische Ereignisse beobachtet. Bei diesen Patienten ist Vorsicht geboten, es sollten antithrombotische Massnahmen in Betracht gezogen werden.
Humate-P wird aus menschlichem Plasma gewonnen. Wie bei allen Plasmaderivaten kann das Risiko der Übertragung von infektiösen Erregern, darunter Viren, und somit theoretisch auch des Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD) Erregers, nicht völlig ausgeschlossen werden. Bitte besuchen Sie die Website unter http://www.zlbbehring.com zu den Verschreibungshinweisen für Humate-P.
Informationen zum von Willebrand Disease Prophylaxis Network'
Das Von Willebrand Disease Prophylaxis Network' ist eine internationale Arbeitsgemeinschaft aus Ärzten und Forschern, die auf vWD spezialisiert sind und es sich zur Aufgabe gemacht haben, die Rolle von vorbeugenden Massnahmen zum Schutz und zur Vermeidung von Blutungsereignissen bei klinisch schwerwiegender vWD zu untersuchen. Darüberhinaus sollen Ärzte und Patienten intensiver über die vWD informiert werden. Der leitende Ausschuss des VWD Prophylaxis Network setzt sich aus 14 führenden Ärzten und Forschern (sechs aus Europa, acht aus Nordamerika) zusammen, die sich auf die vWD spezialisiert haben. Es sind dies:
Vorsitz: Erik Berntorp, MD, PhD, Malmo University Hospital, Schweden
Co-Vorsitzender: Thomas Abshire, MD, AFLAC Cancer Center and Blood
Disorders Service, USA
Datenkoordination und Statistiken: Sharyne Donfield, PhD, Rho, Inc.,
USA
-- Manuel Carcao, MD, Hemophilia Program, Hospital for Sick Children,
Kanada
-- Joan Cox Gill, MD, The Blood Research Institute, USA
-- Jorge DiPaola, MD, Great Plains Regional Hemophilia Treatment Center,
USA
-- Peter Kouides, MD, Mary M. Gooley Hemophilia Center, USA
-- Karin Kurnik, MD, Dr. von Haunersches-Kinderspital, Deutschland
-- Frank Leebeek, MD, Erasmus Medical Center, Niederlande
-- Stefan Lethagen, MD, Copenhagen Hemophilia Center, Dänemark
-- Michael Makris, MD, Royal Hallamshire Hospital, Grossbritannien
-- Pier Mannucci, MD, Angelo Bianchi Bonomi Hemophilia / Thrombosis
Center, Italien
-- Prasad Mathew, MD, Ted R. Montoya Hemophilia Center, USA
-- Rochelle Winikoff, MD, Ste-Justine Hospital, KanadaDas VWD Prophylaxis Network erhält von der ZLB Behring unbegrenzte finanzielle Unterstützung.
Unternehmensprofil ZLB Behring
ZLB Behring ist ein weltweit führender Hersteller von Plasmaprotein-Produkten aus dem biopharmazeutischen Bereich. Das Unternehmen, das sich für die Verbesserung der Lebensqualität von Patienten auf der ganzen Welt engagiert, produziert sichere und wirksame Plasmaderivate und rekombinante (gentechnologische) Produkte und bietet Patienten eine breite Palette an entsprechenden Dienstleistungen. Das umfangreiche Unternehmensportfolio an lebensrettenden Therapeutika wird bei der Behandlung von Patienten mit Hämophilie und anderen Bluterkrankheiten, Störungen der Immunfunktion und vererbtem Emphysem, zur Prävention von hämolytischen Erkrankungen bei Neugeborenen, in der Herzchirurgie sowie bei Schock- und Verbrennungsopfern eingesetzt. Darüberhinaus betreibt ZLB Behring eines der grössten unternehmenseigenen Plasmasammlungs-Netzwerke der Welt. ZLB Behring ist eine 100-prozentige Tochtergesellschaft der CSL Limited, einem biopharmazeutischen Unternehmen, das von seinem Hauptsitz in Melbourne, Australien, weltweit operiert. Für weitere Informationen besuchen Sie bitte die Website unter http://www.ZLBBehring.com. Die Website http://www.AllAboutBleeding.com ist eine Hilfsquelle, die die vWD verstärkt in das Bewusstsein der Öffentlichkeit rücken soll.
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